Цистин: свойства, применение, суточная норма, избыток и дефицит

Эпидемиология

Отложения цистина составляют около 1% всех камней у взрослых и 6% у детей. Цистиновые камни обнаруживаются примерно у 1 из 7000 человек. Статистика имеет высокую географическую изменчивость, например, в Австралии число таких случаев составляет 1/4000, а в Швеции 1/100000. Количество диагнозов одинаково для обоих полов.

В основном цистиновые отложения диагностируются после 20 лет. Более 50% диагнозов ставятся случайно, так как патология может быть долго бессимптомной. Такие камни в почках в 75% случаев являются двусторонними.

Патофизиология

Цистин и другие аминокислоты практически полностью реабсорбируются из мочи (реабсорбция) в проксимальных канальцах. Только 0,4% первичного фильтрата цистина остается в конечной моче.

Цистинурия – это дефект, передаваемый аутосомно-рецессивным путем, включающий механизм транспортировки цистина и трех основных аминокислот (орнитина, аргинина, лизина) через эпителий проксимального канальца и тонкой кишки. Этот метод наследования применим только к наиболее распространенному типу цистинурии типа I.

При цистинурии, помимо нарушений реабсорбции цистина в проксимальных канальцах, также существуют нарушения всасывания цистина в пищеварительной системе. При этом дефицит цистина не имеет клинического значения, поскольку функциональный механизм абсорбции метионина – предшественника эндогенного цистина – остается функциональным. Единственное клиническое проявление этого генетического дефекта – камни в почках.

Таблица. Зависимость растворимости цистина от pH

pH Растворимость мг / л
7 250
7,5 500
8 750

На растворимость также влияет pH и присутствие других ионов. Например, хлорид кальция увеличивает растворимость цистина больше, чем хлорид магния и хлорид натрия.

Генетический фон

Ответственны за цистинурию мутации двух генов: SLC3A1 и SLC7A9.

  • Ген SLC3A1 кодирует гликопротеин rBAT, который является субъединицей переносчика аминокислот в тонком кишечном проксимальном канальцевом эпителии. Он расположен на хромосоме 2 (2p21). Было идентифицировано около 80 мутаций этого гена.
  • Ген SLC7A9 кодирует субъединицу другого транспортера цистиновой мембраны, называемого bo + AT. Он расположен на хромосоме 19 (19q13), и его многочисленные мутации также известны.

Классификации цистинурии

Классическая классификация цистинурии датируется 1966 г. и различает три типа. При всех трех типах у пациентов обнаруживается очень большое количество цистина в моче, то есть более 400 мг в день (концентрация мочи> 1000 ммоль цистина / грамм креатинина) при норме <30 мг в день. Дифференцирующим фактором является гетерозиготный фенотип:

  • Тип I – наиболее распространенный вариант – нормальный уровень аминокислот в моче. Мутированный ген: SLC3A1.
  • Тип II и III – выделяется 200-400 мг в день с производством цистиновых камней. Во II типе дефект более серьезный, чем в III типе, так как после перорального введения цистина или лизина не происходит увеличения их сывороточной концентрации. Мутированный ген: SLC7A9.

Примечание: поскольку в типе I дефект также проявляется у гетерозигот, наследование здесь является аутосомно-доминантным с неполным проникновением.

Генетическая классификация по Делло Стролого и др.:

  • Тип А – мутация в обеих аллелях гена SLC3A1, гетерозиготы с нормальным распределением аминокислот в моче.
  • Тип B – мутация в обеих аллелях гена SLC7A9, гетерозиготы с повышенным уровнем цистина и аминокислот в моче.
  • Тип AB – одна мутация в гене SLC3A1 и одна мутация в гене SLC7A9. Это смешанный тип цистинурии, вызванный взаимодействием двух различных мутированных генов (взаимодействие белка, кодируемого геном 19q, с rBAT в сегменте S3 проксимальных спиралей).

С практической точки зрения генетическая классификация кажется незначительной, но может в будущем облегчить молекулярную или генную терапию.

Профилактика и лечение цистинурии

Профилактика мочекаменной болезни с повышенным уровнем цистина основана на адекватной гидратации и подщелачивании мочи. В настоящее время другой терапии, способной обратить чрезмерный транспорт аминокислот, не существует.

Лечение цистинурии заключается в следующем:

  • Диета. Диета с низким содержанием метионина назначается все реже, так как не имеет видимых преимуществ. Продукты, богатые метионином, включают: брюссельскую капусту, брокколи, шпинат, фасоль, горох, рыбу, мясо. В отличие от этого, сокращение потребления соли (натрия в количестве 150 ммоль / день) снижает секрецию цистина до 156 мг / день (650 ммоль / день). Поэтому рекомендуется снизить употребление соли до уровня менее 2 г / день.
  • Гидратация. Основной элемент профилактики мочекаменной болезни при цистине – повышенный диурез, который снижает концентрацию цистина в моче. Использование адекватной гидратации предотвращает рецидив цистиновой мочекаменной болезни. Адекватная гидратация вызывает диурез, превышающий 3000 мл / день. Такой диурез обеспечивает 4-4,5 литра жидкости в день – рекомендуется выпивать 240 мл воды каждый час и 480 мл перед сном. Преимущественны в лечении щелочные напитки, богатые бикарбонатами и с низким содержанием натрия (1500 мг HCO3 / л, макс. 500 мг Na / л) и цитрусовые соки. Удельный вес мочи не должен превышать 1010.
  • Изменение реакции мочи. Моча с рН> 7,5 может вызвать растворение цистиновых отложений, но способствует образованию отложений фосфата кальция. Поэтому идеальной реакцией мочи для предотвращения мочекаменной болезни будет рН 7,0-7,5.

В настоящее время сода больше не используется для подщелачивания мочи, так как натрий увеличивает секрецию цистина, вызывает гипертонию и вздутие живота бикарбонатом. Рекомендуется использовать цитрат калия в дозе 60-80 мг-экв / день, разделенной на 3-4 дозы (15-20 мл / день) (осторожно при почечной недостаточности). Дозы должны быть скорректированы для поддержания рН мочи 7,0-7,5.

Фармакотерапия – медикаментозное лечение цистинурии

В случае неэффективности гидратации и подщелачивания мочи вводится фармакотерапия – назначаются хелатообразующие или антиуролитические соединения, которые снижают концентрацию цистина в моче ниже 300 мг / л. Тиоловые соединения связываются с цистином с образованием растворимых дисульфидных комплексов. Это может даже привести к распаду существующих камней.

  • D-пеницилламин. Относится к первому поколению хелатообразующих соединений. В сочетании с цистином он в 50 раз более растворим, чем один цистин. Эффект зависит от дозы – увеличение дозы на 250 мг / сут снижает цистин в моче на 75-100 мг / сут. Дозы 1-2 г / сут снижают уровень цистина до 200 мг / г креатинина. Побочные реакции являются общими (около 50%), поэтому рутинное использование ограничено. Побочные эффекты включают сыпь, лейкопению, боль в суставах и желудочно-кишечные расстройства. Длительная терапия может вызвать дефицит витамина B6, поэтому рекомендуется принимать витамины. В6 и морфологический контроль и анализ мочи для исключения протеинурии.
  • Альфа-меркаптопропионилглицин (Альфа-MPG). Относится ко второму поколению хелатообразующих соединений с химической структурой и механизмом действия, сходным с D-пеницилламином. Альфа-MPG вызывает на 30% большую растворимость цистина, чем D-пеницилламин, и лучше переносится пациентами. Дозировка: 10-15 мг / кг / сут.
  • Каптоприл. Ингибитор тиолового ангиотензинпревращающего фермента, создает в сочетании с цистином соединение, в 200 раз более растворимое, чем цистин. Применяется у пациентов, плохо переносящих стандартное лечение и при гипертонии в дозе 75-100 мг.
  • Бусилламин (Rinotil). Диоловое соединение III поколения. Препарат доступен не во всех странах, активно назначается в Японии и Корее. Показывает меньшую токсичность, чем D-пеницилламин. Активное вещество – тиопронин, снижает цистин. По сравнению с D-пеницилламином он приводит к образованию соединений, которые более растворимы в воде и легче выводятся из организма. Обладает такими же побочными эффектами, что и пеницилламин (не применять во время беременности). Дозировка: 750 мг / день в три приема.

Цистин и цистеин

Цистин – это аминокислота, которая является продуктом окисления цистеина. И цистин, и цистеин принимают активное участие в образовании пептидов и белков, в организме постоянно происходит процесс их взаимного превращения, обе аминокислоты относятся к серосодержащим веществам и играют равнозначную роль в процессе метаболизма.

Цистеин получается путем долгого превращения из метионина при условии достаточного количества витаминов группы B и специализированных ферментов. На скорость его выработки влияет нарушение метаболизма и некоторые заболевания, в том числе болезни печени.

 

Свойства цистина

В организме аминокислота играет важную роль и выполняет ряд полезных функций:

  • участвует в образовании соединительной ткани;
  • способствует выведению токсинов;
  • обладает антиоксидантным действием;
  • является мощным антиканцерогенном;
  • снижает пагубное влияние алкоголя и никотина;
  • за счет содержания серы улучшает усвоение других питательных веществ в клетках;
  • замедляет процесс старения;
  • стимулирует рост ногтей и волос;
  • облегчает симптомы многих заболеваний.

Применение цистина

Помимо применения в пищевой промышленности, аминокислота имеет большое значение для восстановления и поддержания здоровья организма. Она входит в состав многих препаратов и добавок, которые применяются для комплексного лечения различных заболеваний.

Добавки с цистином в составе применяют при болезнях печени, интоксикации организма, снижении иммунитета, желчекаменной болезни, бронхите и трахеите, дерматитах, повреждениях соединительной ткани.

При регулярном применении вещества в рекомендованной дозе улучшается состояние ногтей и волос, цвет лица, повышается выносливость организма, укрепляются его защитные свойства, устойчивость к инфекциям, заживление повреждений и травм происходит гораздо быстрее.

В качестве пищевой добавки цистин широко используется в хлебопекарном деле. Он улучшает внешний вид, цвет и структуру продукта.

Дозировка

Ввиду того, что цистин организм получает с пищей, при применении дополнительных добавок с его содержанием следует контролировать дозировку, чтобы суточная доза вещества не превышала 2,8 грамм. Оптимальной дозой, необходимой для восполнения ежедневной потребности является 1,8 грамм.

Источники

Цистин входит в состав природных белков и пептидов. В наибольшей концентрации он содержится в рыбе, сое, овсе, пшенице, чесноке, луке, куриных яйцах, овсяных хлопьях, орехах, муке. Разнообразие продуктов велико, поэтому достаточное количество аминокислоты получают даже люди, придерживающиеся строгих диет.

 

Противопоказания

Как и у любого другого вещества, у цистина есть противопоказания к применению. Он не рекомендуется:

  • Беременным и кормящим женщинам.
  • Детям младше 18 лет.
  • Людям, страдающим сахарным диабетом.
  • Лицам с наследственной цистинурией (нарушение белкового обмена).

Нельзя совмещать прием цистина с нитроглицерином и противогрибковыми препаратами.

Химическое название

3,3′-дитио-бис-2-аминопропионовая кислота

Фармакодинамика и фармакокинетика

Основной биологической ролью Цистина является его способность формировать пространственную структуру белков и пептидов, в том числе инсулина, иммуноглобулинов и соматостатина. Происходит это благодаря тому, что данная аминокислота образует дисульфидные цистиновые мостики во время посттрансляционной модификации белковых молекул. Широко распространенные и важные гормоны окситоцин, вазопрессин и соматостатин становятся биологически активными только после реакции образования дисульфидных мостиков. Средство находится в структуре молекулы кератина, обеспечивая жесткие пептидные связи. В волосах содержится порядка 18 % данной аминокислоты.

Проникая в организм, вещество подвергается активному метаболизму, проникает во множество органов и тканей. Средство не накапливается, не токсично.

Показания к применению

Данная аминокислота входит в состав различных витаминных комплексов от выпадения волос, для поддержания нормальной структуры ногтей и кожи, для профилактики авитаминоза или гиповитаминоза, и препаратов, используемых при повышенных физических нагрузках.

Побочные действия

Обычно вещество хорошо переносится, не вызывая каких-либо нежелательных реакций. Редко могут возникнуть: аллергия, дискомфорт в области ЖКТ при приеме таблеток.

При беременности и лактации

Средство можно назначать во время лактации и при беременности.

Фармакологическое действие

Цистин — некодируемая аминокислота, представляющая собой продукт окислительной димеризации цистеина, в ходе которой две тиольные группы цистеина образуют дисульфидную связь цистина. Цистин содержит две аминогруппы и две карбоксильных группы и относится к двухосновным диаминокислотам.

В организме находятся в основном в составе белков. Обладает антиоксидантным, детоксикационным, гепатотропным, иммуномодулирующим, репаративным, ранозаживляющим, отхаркивающим и муколитическим эффектом. Улучшает состояние кожи, активизируя регенеративные процессы в эпидермисе, волосах, ногтевых пластинках, участвует в клеточном метаболизме и обменных тканевых процессах, активизирует биохимические процессы, укрепляет организм в целом, повышая устойчивость к инфекциям и стрессовым ситуациям.

С осторожностью

Совместное применение цистина и витаминов B1 и C снижает эффективность инсулина. Поэтому при сахарном диабете данное соединение следует принимать только по назначению врача.

Особые указания

Цистин присутствует в птице, кисломолочных продуктах, овсе, зародышах пшеницы и в содержащих серу продуктах, таких, как яичный желток, чеснок, лук и брокколи.

Состав и форма выпуска

Цистин выпускают в форме желатиновых капсул черного цвета для применения внутрь. Лекарство фасуют на блистеры по 5 шт. В упаковке содержится 90 капсул, инструкция по применению. Еще препарат выпускают в виде порошка белого или кремового цвета без резкого, специфического запаха для приготовления раствора. Другие формы выпуска – таблетки, шампунь, лосьон.

Капсулы и таблетки Цистин

Препарат таких форм выпуска принимают внутрь. Суточные дозы зависят от стадии патологического процесса, дополнительно оговариваются специалистом. Таблетки и капсулы рекомендуется принимать до или во время еды, не разжевывать, запивать большим количеством воды. Курс лечения и профилактики варьируется от 2 до нескольких недель.

Цистин лосьон

Инструкция по применению Цистина сообщает, что лосьон предназначен для наружного применения. Жидким составом требуется тщательно обрабатывать видимые очаги патологии несколько раз за сутки, например, ослабленные и ломкие ногтевые пластины. Профилактический или лечебный курс могут длиться несколько месяцев (по рекомендации лечащего врача).

Шампунь

Такая форма выпуска Цистина предназначена для восстановления поврежденных волосяных фолликулов, возвращения прядям объема и здорового блеска. Лечебный шампунь рекомендуется к применению 2–3 раза в неделю. Предварительно требуется проконсультироваться с врачом.

Условия продажи и хранения

Препарат не является рецептурным, продается в аптеках города. При желании можно заказать Цистин любой формы выпуска через интернет. Срок годности указан на упаковке. Зависит от формы выпуска.

Описание

Таблетки выпуклые от кремового до коричневого цвета с вкраплениями.

L-цистин: что это такое, польза и вред

Эта аминокислота играет большую роль в восстановительных процессах организма и укреплении здоровья в целом. L-цистин используют в лечении болезней печени, при интоксикации организма, коррекции иммунитета, желчекаменной болезни, бронхите, дерматитах и повреждениях соединительной ткани. Также эта аминокислота укрепляет ногти и волосы, улучшает цвет кожи, увеличивает выносливость, повышает устойчивость к различным инфекциям. Благодаря усиливающему регенерацию воздействию, во время применения цистина ускоряется процесс заживления ран, ушибов и травм.

Помимо благотворного воздействия на мышечные волокна аминокислота улучшает функцию желудочно-кишечного тракта и способствует нормализации функционирования печени.

Цистин оказывает воздействие на:

  • Образование соединительной ткани.
  • Процесс выведения токсинов и оказывает антиоксидантное действие.
  • Оказывает антиканцерогенное действие.
  • Снижает негативное влияние алкоголя и никотина на организм.
  • За счет содержания серы усиливает всасывание питательных веществ в клетках.
  • Замедляет процессы старения.
  • L-цистин способен облегчить симптомы различных заболеваний.

В здоровом и нормально функционирующем организме цистин синтезируется в нужном количестве, однако есть причины, при которых назначают аминокислоту в виде добавки. Например, это возраст или низкий уровень заживления ран, плохое состояние ногтей и волос, или интенсивные спортивные нагрузки.

При интенсивных физических нагрузках уровень цистина падает. В этот период могут возникнуть следующие последствия:

  • Снижение общего самочувствия и защитных свойств организма.
  • Ухудшается структура волос и ногтей, появляются кожные заболевания.

Для чего применяют в спорте

На скорость увеличения мышечной массы эта аминокислота влияет косвенно. Цистин участвует в синтезе коллагена, а он служит клеточным каркасом, а также повышает эластичность различных тканей, например, связок и мышц. Благодаря сере, которая содержится в его соединении, увеличивается всасывание полезных веществ в клетки крови. Эта аминокислота принимает участие в образовании креатина, который дает энергию для тренировки.

Как принимать в бодибилдинге

Принимая цистин в качестве добавки, нужно следить за дозировкой. Она не должна превышать 2,8 гр. Оптимальной дозой, необходимой для восполнения ежедневной потребности, является 1,8 грамма. Добавку следует принимать курсами, длиной от 2 до 4 недель.

С каким спортивным питанием можно совмещать

Аминокислота цистин является одним из ингредиентов многих спортивных добавок, и конечно, продается в отдельности. Его можно употреблять и с другими продуктами спортпита. Вместе с другими добавками, цистин ускоряет регенерацию мышц, костей, связок и хрящей. Например, если употреблять цистин с комплексом глюкозамина и хондроитина, можно достичь эффекта и ускоренного воздействия на связки.

Синтезирование цистеина

В организме цистеин производится из другой серосодержащей аминокислоты – метионина. Процесс превращения метионина в цистеин – сложный, многоступенчатый и требует присутствия определенных ферментов и витаминов. Дефицит любого из необходимых компонентов вызывает «сбой в системе». Преобразование метионина в цистеин может нарушиться на фоне разных болезней.

Также «сырьем» для этой аминокислоты служат витамин В6 и серин, а для формирования серосодержащего компонента цистеина организм использует сероводород.

Хуже всего на выработку аминокислоты влияют заболевания печени и нарушение обмена веществ. В организме новорожденных этот процесс вообще не происходит. Но природа позаботилась, чтобы малыши получали все необходимое из материнского молока, пока их организм перестраивается на новый лад.

Суточная потребность в аминокислоте

Нормы потребления цистеина в виде биодобавок указаны в инструкции по применению. Во избежание негативных последствий, важно придерживаться этих рекомендаций. Кроме того, потребляя эту аминокислоту, важно позаботится о достаточном потреблении воды.

Но некоторые формы цистеина могут быть токсичными для организма. Исследователи говорят, что человек хорошо переносит аминокислоту в дозах 2500-3000 мг в сутки. А вот потребление вещества свыше 7 г в день может оказать токсичное влияние и вызвать неприятные побочные эффекты.

Избыток и недостаток: как проявляется

Чрезмерное накопление аминокислоты в организме, как правило, проявляется аллергиями, раздражительностью, нарушениями работы кишечника и сгущением крови.

Недостаток вещества сказывается на здоровье ногтей и волос, пересушивает кожу, провоцирует трещины на слизистых оболочках тела, вызывает депрессии. Помимо этого, дефицит аминокислоты чреват болезнями сердечно-сосудистой системы, нарушениями пищеварения, ослаблением иммунитета, ухудшением работы мозга.

Сочетание с другими веществами

Сегодня науке немного известно о том, как сказывается длительный прием цистеина на работе организма. Существуют некоторые опасения по поводу сочетания аминокислоты с другими веществами.

Добавки, содержащие цистеин, могут негативно взаимодействовать с некоторыми медикаментами. Например, есть сведения, что компонент блокирует работу препаратов против ангины, некоторых ингибиторов, медикаментов, выполняющих роль ферментов. Так, с особой осторожностью рекомендуют принимать цистеин на фоне лекарств, подавляющих иммунную систему (например, преднизолон). Также не советуют увлекаться биодобавками кормящим матерям и беременным.

А для получения максимальной пользы от вещества, цистеин лучше принимать в комплексе с витаминами Е и В6, аскорбиновой кислотой, а также кальцием, серой и селеном. Последний усиливает действенность соединения в несколько раз.

Источники

  • https://unclinic.ru/cistinurija-diagnostika-i-lechenie/
  • https://cross.expert/sportivnoe-pitanie/aminokisloty/cistin.html
  • https://medside.ru/tsistin
  • https://medum.ru/cistin
  • https://vrachmedik.ru/2284-cistin-instrukciya-po-primeneniyu.html
  • https://drugs.medelement.com/drug/%D1%86%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%BD-%D1%82%D0%B0%D0%B1%D0%BB%D0%B5%D1%82%D0%BA%D0%B8-%D0%B8%D0%BD%D1%81%D1%82%D1%80%D1%83%D0%BA%D1%86%D0%B8%D1%8F/392542061477650967?instruction_lang=RU
  • https://bodybuilding-and-fitness.ru/sportpit/aminokisloty/cistin.html
  • https://FoodandHealth.ru/komponenty-pitaniya/cistein/

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: